Публикации

Продолжаем знакомство с отделениями
ОДКБ

🏥Педиатрическое отделение №2 (отделение патологии детей раннего и младшего возраста) в течение 3 лет проводит ферментозаместительную терапию у детей с мукополисахаридозом I типа (синдром Гурлер) с введением препарата ларонидаза («Альдуразим»), мукополисахаридозом II типа, c введением «Элапразы».

💉Заместительная ферментная терапия способна остановить прогрессирование заболевания, частично улучшить уже сформированные патологии. Применение такой терапии позволяет добиться регресса заболевания и существенно улучшить прогноз жизни.

👩‍⚕️Такое лечение требует определённых навыков работы и с пациентами, и с препаратами, достаточного технического оснащения, кардиомониторов, инфузионных линий и систем подачи увлажненного кислорода. Все это есть в нашем отделении.

Благодаря проведению ферментозаместительной терапии сохраняется и улучшается качество жизни этих детей.

📝Справка: Мукополисахаридозы — это группа редких наследственных заболеваний соединительной ткани, связанных с нарушением обмена веществ. Они обусловлены нехваткой определённых ферментов, которые участвуют в переработке (расщеплении) гликозаминогликанов — сложных молекул сахара.
Самые явные проявления мукополисахаридозов — множественные деформации костей и суставов и нарушение физического развития.
К самым частым проявлениям мукополисахаридозов относят низкорослость, волосатость и нарушения развития. Они дают о себе знать с раннего детства. Лицо ребёнка, как правило, приобретает грубые черты, становится "взрослым", а голова выглядит довольно большой из-за широкого лба и короткого носа. Губы и язык тоже становятся больше, чем у сверстников. Суставы пальцев плохо гнутся и двигаются. При отдельных типах заболевания нарушается слух и зрение, повреждаются сердечные клапаны и артерии.

⚡Уважаемые родители новорожденных малышей! Обращайте внимание на пупочную ранку ! Фунгус (от латинского слова «гриб») пупка или пупочная гранулема – патология, проявляющаяся характерными грибовидными разрастаниями грануляционной ткани в области пупочного остатка.

📌Фунгус пупка- одна из наиболее частых пупочных аномалий у новорожденных (частота 1:500 младенцев).⠀

Гранулема выглядит, как ярко-розовое выбухающее из складок пупка образование, для которого характерно
⠀
- мокнутие ;⠀

- раздражение кожи вокруг;
⠀
- риск вторичного инфицирования (омфалит).⠀

❗Если вы заметили такое образование в пупке, то обратите внимание педиатра, до приема врача:⠀

- не закрывайте пупок подгузником или пластырем;⠀

- просушивайте пупок после каждого купания марлевой салфеткой.⠀

Лечение фунгуса — удаление или химическое воздействие (только при условии отсутствия воспаления). Пупочная гранулема не имеет нервов, все манипуляции безболезненны. Пупочные гранулемы встречаются часто, осложняются вторичной инфекцией очень редко, и хорошо поддаются лечению, а небольшие проходят сами.
⠀
#БудьЗдоровМалыш #Фунгус #Неонатальный_центр_ОДКБ33 #НЕОНАТОЛОГ33

"Синдром волосяного жгута" -
намотавшиеся на пальцы младенца длинные волосы, нитки, а также резинки на запястьях

👶Ими родители крепят варежки/антицарапки или носочки, чтобы не слетали могут быть очень опасны. Они нарушают кровоснабжение выступающих участков тела, развивается резкий отек, из-за которого волосы "тонут" в глубине тканей, что еще сильнее затрудняет доступ крови; все это не вызывает особой боли (ребенок может беспокоиться, но младенцы часто капризничают, поди их пойми) и способно привести к полному некрозу тканей за считанные часы. Если некроз развился - единственное лечение это ампутация.

⚡️Часто проверяйте пальцы и конечности в первые месяцы после рождения малыша на наличие намотанных волос, не используйте резинки на запясться/голеностопы, если от них остаются хотя бы "бороздки".

⚡️⚡️В российских регионах начались вспышки коклюша. Случаи инфекции зарегистрированы в Челябинской и Томской областях, Санкт-Петербурге и Татарстане

В отдельных регионах число заболевших исчисляется сотнями.

📝Что такое коклюш? Это острое инфекционное заболевание, поражающее дыхательные пути (преимущественно трахею и бронхи). Характеризуется сильным приступообразным кашлем, длящимся до 3–4 месяцев. Обычно встречается у детей в возрасте 6–7 лет. Но болезнь особенно опасна для малышей до 2 лет👶.

🚑При тяжелом течении коклюш может вызывать у маленьких детей опасные для жизни осложнения. Например, у младенцев приступы кашля приводят к задержке дыхания. Могут развиться пневмония, остановка дыхания, судороги и даже энцефалопатия — поражение мозга.

🏥Нынешний всплеск коклюша вызван снижением коллективного иммунитета у детей из-за большого количества отказов от вакцинации. Данная прививка предусмотрена в национальном календаре вакцинации детей. Согласно нему вакцинация против коклюша проводится трехкратно в 3; 4,5 и 6 месяцев, с однократной ревакцинацией в возрасте 18 месяцев. Прививка защищает от этой болезни в раннем возрасте, когда она наиболее опасна. В России, наряду с отечественной вакциной АКДС (ассоциированный коклюшно-дифтерийно-столбнячный анатоксин), зарегистрированы зарубежные аналоги – ацеллюлярные вакцины «Пентаксим» «Тетракок», «Инфанрикс» и «Инфанрикс гекса». Определиться какой именно вакциной нужно прививать Вашего ребенка поможет участковый врач.

💉Не отказывайтесь от вакцинации свих детей. Именно вакцинация является единственным надежным средством профилактики коклюша! Конечно, привитые дети, в старшем возрасте могут заболеть коклюшем, но заболевание протекает несравнимо легче. Настолько, что диагноз "коклюш" устанавливается в десятки раз реже, чем это заболевание встречается на самом деле и протекает как банальное легкое ОРЗ без развития осложнений.

⚡Осторожно, менингит

🏥В конце декабря в отделение реанимации и интенсивной терапии ОДКБ поступила девочка с жалобами на сильную головную боль, нарушение зрения и оглушенное сознание.

🌴Оказалось, что ребенок недавно вернулся из Египта, где отдыхала с семьей. В последний день отпуска у девочки началась лихорадка. Через три дня состояние значительно ухудшилось, ребенка экстренно госпитализировали в реанимацию ОДКБ с нарушением сознания.

В ходе исследования ликвора и проведенного МРТ головного мозга ребенку поставлен диагноз: бактериальный менингит.

На фоне комплексной терапии в течение двух суток врачам удалось стабилизировать состояние. Еще четверо суток девочка находилась в отдельном боксе. Врачи провели необходимое лечение, включая санацию ликвора. В результате удалось нормализовать температуру пациентки.

📋Справка: В комплексной терапии бактериальных менингитов используются различные методы санации ликворных пространств и детоксикации ликвора. Накопление в ликворе клеточных элементов и продуктов их распада в результате некоторых заболеваний приводит к нарушению ликвородинамики, тонуса внутримозговых сосудов, повышению внутричерепного давления, гипоксии и отеку головного мозга, вторичной ишемии головного мозга и другим грозным осложнениям.

На 10 день заболевания, после контрольного обследования и нормализации лабораторных показателей, маленькая пациентка выписана домой в удовлетворительном состоянии.